BSE

BSE (Bovine Spongiform Encephalopathy - zwyrodnienie gąbczaste u bydła) jest chorobą powodującą destrukcję tkanki mózgowej u bydła. Choroba jest uznawana za dość nową, ponieważ po raz pierwszy oficjalnie została rozpoznana w 1986 roku w Wielkiej Brytanii. BSE należy do rodziny zaraźliwych zwyrodnień gąbczastych (TSE - Transmissible Spongiform Encephalopathy), które obejmują tzw. chorobę scrapie atakującą owce i kozy, zwyrodnienie gąbczaste u norek, jak również zwyrodnienia występujące u kotów i niektórych dzikich zwierząt hodowanych w niewoli.

 Jako czynnik odpowiedzialny za przenoszenie choroby uznane zostały białka nazywane prionami. Białka te charakteryzują się wyjątkowymi właściwościami - są odporne na wysoką temperaturę, promieniowanie ultrafioletowe, promieniowanie jonizujące oraz czynniki chemiczne. Początki epidemii BSE w Wielkiej Brytanii wzięły się z odzyskiwania zarażonych tkanek wołowych i owczych, z których wytwarzano pożywienie dla zwierząt (na bazie mięsa i kości). Przyczyną mogły być również zmiany w technologii wytwarzania karmy we wczesnych latach osiemdziesiątych - skracano czas produkcji oraz przetwórstwo odbywało się w niższych temperaturach.

Bydło zakaża się chorobą prawdopodobnie w ciągu pierwszych 6 miesięcy życia, ale objawy pojawiają się mniej więcej w 35. miesiącu. Przez pewien czas, między zakażeniem a wystąpieniem objawów w organizmie jest za mało prionów, żeby mogło dojść do przekazania infekcji. Dlatego przyjęto, że krowy młodsze niż 30-miesięczne nie stanowią zagrożenia. Najczęściej chorują krowy 4-5-letnie.

Priony

Każda komórka dowolnego żywego organizmu zawiera nić DNA (lub RNA), na której zapisana jest pełna informacja genetyczna dotycząca budowy i funkcjonowania całego organizmu. Informacja ta zebrana jest w tzw. geny, czyli jednostki, które umożliwiają syntezę (wytwarzanie) określonego białka. Białka są organicznymi substancjami chemicznymi o bardzo dużych, skomplikowanych cząsteczkach. Pełnią one w organizmie kluczowe funkcje w dosłownie wszystkich procesach. Są odpowiedzialne za widzenie, ruch, czucie, trawienie, myślenie - bez białek nie byłoby życia. Można śmiało powiedzieć, że życie jest formą istnienia białka.
Każde potrzebne w danej chwili białko jest syntetyzowane w komórce prawie bezpośrednio na fragmencie nici DNA (lub RNA), zwanym właśnie genem.

Priony są białkami o zmienionej, w stosunku do normalnych, budowie przestrzennej (konformacji), które w wyniku tej zmiany utraciły swe funkcje biologiczne i gromadząc się w komórce powodują jej śmierć.
Priony są niesłychanie odporne na takie czynniki niszczące jak kwasy, ługi, temperatura 220oC, 70% alkohol etylowy, promieniowanie UV czy ultradźwięki (normalne białka poddane takim czynnikom szybko ulegają zniszczeniu). Stanowi to dodatkowy problem w zapobieganiu rozprzestrzenieniu się chorób prionowych.

CJD

Choroba Creutzfeldta-Jakoba (ang.: CJD - Creutzfeldt-Jakob Disease) jest analogiczną do BSE chorobą prionową, tyle że dotyczącą ludzi. Charakteryzuje się ona postępującym otępieniem, któremu towarzyszą zaburzenia widzenia, zaburzenia psychiatryczne, drgawki, utrata zdolności ruchowej, głębokie wyniszczenie organizmu i wreszcie śmierć. CJD najczęściej pojawia się sporadycznie (aż w 85% przypadków). Może ona być dziedziczna i zakaźna.

Choroba ta jak dotąd występowała rzadko - zapada na nią rocznie jedna osoba na milion. Jednakże od roku 1996 w samej tylko Wielkiej Brytanii odnotowano 20 przypadków nietypowej choroby Creutzfeldta-Jakoba u ludzi, tzw. vCJD. W lipcu 1997 roku brytyjscy epidemiolodzy potwierdzili, że było to spowodowane zakażeniem od chorego na BSE bydła. Tym samym po raz pierwszy określono bezpośredni związek między BSE - chorobą krów, a CJD - chorobą ludzi.
Czas inkubacji choroby Creutzfeldta-Jakoba wynosi 2-30 lat. Z tego powodu nie wiemy dziś, jakie będą długofalowe skutki ewentualnych ostatnich zakażeń.

Zagrożenia

• Wołowina pochodząca z krajów Europy zachodniej (zwłaszcza Wielkiej Brytanii, Portugalii, Belgii, Danii, Niemiec, Francji, Irlandii, Włoch, Holandii, Luksemburga, Szwajcarii i Hiszpanii)
• Żelatyna i wszystkie produkty ją zawierające, np.: galaretki, konserwy mięsne, lody, niektóre margaryny, cukierki i wyroby czekoladowe, ciasta, jogurty, preparowana bita śmietana, soki jarzynowe, kiełbasa, salami, a także produkty farmaceutyczne takie jak tabletki, które powlekane są żelatyną, kosmetyki, do których się ją dodaje.
  Żelatyna produkowana jest z kości bydlęcych, w których, jeśli pochodzą od chorego zwierzęcia, znajduje się dużo zakaźnych prionów.
• Szczepionki, które mogą pochodzić z niebadanego materiału biologicznego.
• Do zakażenia prionami mogącymi wywołać CJD mogą prowadzić także zabiegi medyczne wykonywane niedokładnie wyjałowionymi narzędziami chirurgicznymi lub takimi, których nie można wysterylizować, np. endoskopy.
  Np. w Szwajcarii jeden z chorych na vCDJ zaraził się w wyniku zastosowania u niego niewyjałowionych elektrod.
• Przeszczepy rogówki oka lub opony twardej (w Europie odnotowano już trzy przypadki zakażenia CJD podczas przeszczepiania rogówki).

Epidemia

1981 - zmiany w dotychczasowym sposobie produkcji mączki mięsno-kostnej.
Uzyskuje się ją z kości i innych odpadowych tkanek zwierzęcych. Wówczas używana była m.in. do karmienia zwierząt. Zmiany polegały na rozluźnieniu pewnych reżimów technologicznych co zwiększyło wydajność.

1985 - pierwsze przypadki BSE, czyli encefalopatii gąbczastej bydła.
Pojawiły się po czteroletnim okresie inkubacji i bardzo przypominały scrapie - chorobę występującą dotychczas tylko u owiec i kóz. Stąd przypuszczenie, że BSE ma związek z mączką, do wytwarzania której używano niektórych tkanek owczych.

1987 - rozpoznanie BSE jako choroby prionowej.
To ustalenie naukowców wsparło hipotezę, że BSE jest przeniesioną do bydła chorobą scrapie.

1988 - zakaz stosowania mączki mięsno-kostnej do karmienia przeżuwaczy oraz nakaz zgłaszania każdego przypadku BSE.
Pierwsze kroki zaradcze wprowadzono rok po tym, jak rząd brytyjski został poinformowany o chorobie. Już wtedy każda sztuka bydła, u której stwierdzono chorobę, była zabijana.

1989 - zakaz stosowania niektórych tkanek do produkcji żywności.
To pierwszy sygnał, że obawiano się przeniesienia choroby na ludzi. Wprawdzie wołowina nadal trafiała na rynek, ale tkanki potencjalnie zakaźne były eliminowane, choć pochodziły przecież od zdrowych krów.

1990 - nakaz prowadzenia przez hodowców dokładnych danych dotyczących pochodzenia i ewentualnej migracji bydła.
Zachorowania antylop w londyńskim ZOO, kotów oraz eksperymentalne wykazanie możliwości przeniesienia BSE na świnie uświadomiły, że bez ścisłej kontroli stad bydła epidemia może zataczać coraz szersze kręgi.

1991 - chorują na BSE krowy, które nie jadły pasz zawierających mączką mięsno-kostną i urodziły się już po podjęciu walki z epidemią.
Przypadki te zwróciły uwagę na możliwość zakażenia drogą matka-płód, ale także na "nieszczelność" wprowadzonych zakazów.

1992 - zakaz używania mączki produkowanej z odpadów uznanych za zakaźne jako nawozu; eksperymentalne przeniesienie BSE na małpy.
Wynik tego eksperymentu znacznie zwiększył prawdopodobieństwo tego, że zakażenie się człowieka od bydła jest możliwe. Zakaz używania mączki jako nawozu wprowadzono trochę na wyrost, a u jego podstaw legła obawa, że priony mogą być dalej przenoszone przez produkty rolne.

1996 - pierwszy przypadek nowego wariantu CJD
Choć w tym momencie nie było jeszcze dowodu, że jest to przeniesiona na człowieka choroba szalonych krów, zdecydowano się na zabijanie i utylizację wszystkich sztuk bydła powyżej 30. miesiąca życia; zabijanie i utylizację wszystkich zwierząt karmionych tą samą paszą, co zwierzęta, które zachorowały; zabijanie i utylizację potomstwa osobników chorych na BSE; zakaz stosowania mączki pochodzącej od ssaków do karmienia jakichkolwiek zwierząt (w tym koni i ryb!); zakaz sprzedaży, a nawet posiadania jakiejkolwiek mączki mięsno-kostnej pochodzącej od ssaków; zakaz używania wszelkich mączek kostnych jako nawozu; obowiązek posiadania indywidualnych dokumentów dla każdej sztuki bydła.

1997 - nakaz usuwania kości z wszelkiej wołowiny do konsumpcji.
Bezpośrednim powodem wprowadzenia tego nakazu było stwierdzenie, że w przypadku zakażenia bardzo dużą dawką prionów zakaźne mogą być szpik kostny i zwoje nerwowe znajdujące się przy kościach kręgosłupa.